D'origine génétique, c'est un gène à transmission autosomique récessive, cela signifie que le chien doit être porteur des deux versions du gène pour déclencher la maladie. Cependant, il peut arriver à des chiens porteurs des deux allèles mutés de ne jamais déclencher la maladie, il semblerait que la pénétrance (la fréquence à laquelle la maladie génétique se déclare chez les chiens homozygotes mutés) soit incomplète, ou que d'autres loci interviennent dans son apparition.

On note le gène muté DM ou MD, le gène sain N.

N/N - chien sain

N/MD - chien porteur sain

MD/MD - chien atteint

Cette maladie est souvent confondue par le grand publique avec la dysplasie de la hanche, car les premiers symptômes se présentent de la même manière, par une parésie et une perte de masse musculaire au niveau de l'arrière train. De plus, les premiers signes de ces deux maladies surviennent souvent vers l'age de 8 ans, lorsque le chien est âgé, mais il arrive parfois que premiers symptômes apparaissent bien plus tôt.

Elle est également très certainement la cause de la mauvaise réputation du berger allemand, dont on dit qu'il finit ses jours avec l'arrière train paralysé.  Cependant, contrairement à la dysplasie, la myélopathie dégénérative est létale : la paralysie du chien remonte depuis l'arrière train jusqu'à une tétraplégie et le décès.

Aujourd'hui, la maladie étant connue, tous les bons élevages font tester leurs reproducteurs avant leur première portée.

De nombreuses races sont hélas touchées par la MD : les races issues du berger allemand comme le berger blanc suisse, les chiens loups tchécoslovaques et de Saarlos, mais également les collies et shetlands, les welsh corgies, les bergers des pyrénées, les terriers irlandais etc...

A ce jour, aucun traitement n'existe afin de retarder l'apparition de la maladie, et une fois déclarée, elle est incurable. Il est cependant possible d'améliorer la qualité de vie du chien en lui confectionnant un chariot, lui permettant de se déplacer et de vivre un peu plus longtemps sa vie de chien. 

L'unique moyen de prévenir cette maladie est donc le dépistage systématique des reproducteurs, car en ne mariant les sujets porteurs qu'avec des sujets sains, aucun chiot ne pourra ressortir malade. A terme, il serait même possible de totalement éliminer la maladie d'une race, en sélectionnant uniquement les individus sains.

Chez l'Altdeutscher Schäferhund

Le club de race français d'Altdeutsche Schäferhunde UCFAS est intransigeant concernant la santé des reproducteurs. Avant de pouvoir se reproduire, les deux chiens qui seront mariés doivent avoir été testés et au moins l'un des deux partenaires doit obligatoirement être sain de la maladie. 

Aucun mariage MD/N + MD/N ou MD/N + MD/MD n'est autorisé, ce qui signifie qu'aucun chien sortant d'un élevage français affilié UCFAS ne déclenchera la maladie.